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什么是层板状鱼鳞病

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  层板状鱼鳞病:此型以往曾称之为非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病,是一种较少见的角化性遗传病,为常染色体隐性遗传,爸爸妈妈多为近亲结婚。初发即发病,常常表现皮肤角化增厚,如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹。眼睑外翻。由于上皮细胞增生过盛,阻塞鼻孔,致使呼吸受影响。

 

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      皮肤紧缩将口形改变,四周可见皲裂。耳廓增厚,指甲、毛发发育不良,质地松脆,指、趾拳曲不能动。重症者预后较差,多因不能吮乳或继发感染而逝世。轻者角化层较薄,色棕红或淡红色,重复剥脱可延数月之久,终究逐渐局限于四肢伸侧。患儿的营养和活动均不受影响,到了成人几乎看不到大而薄的鳞屑,仅见掌趾皮肤发红、增厚和角化。

  症状体征

  出世时或生后不久即发作,其特征为大的灰棕色鳞屑,四方形,中央粘着,边缘游离高起,严重者鳞屑可厚如盔甲,轻症者仅发作于肘窝、胭窝及颈部。常见掌跖中度角化过度。可有臭汗症。大多数患者的毛囊口如火山口样。1/3患者出现眼睑外翻。

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