各种鱼鳞病的症状分析总结

 　　一、常染色体显性寻常型鱼鳞病

 

　　该型是最常见的一型，Rand氏估计发病率1/250~1/1000人。尽管是显性遗传，很少在3个月前发病，而5岁以前发病者占95%。损害主要发生在四肢伸侧面，鳞屑呈淡褐色至深褐色，多边形或菱形，附着于皮肤上，一侧边缘游离，形似鱼鳞而得名“鱼鳞病”。其他部位皮疹较轻，鳞屑细小，如麦麸状，腋下、肘窝、腘窝常不被累及。患者往往有皮肤干燥，症状轻者也仅有皮肤干燥，冬季有细小、薄、白色细“皮”脱落;症状明显者全身皮肤干燥，称为干皮病。手背及四肢伸侧常伴有毛囊角化性丘疹。掌跖部常有角化过度，掌跖纹理加深。严重者皮肤干燥和鳞屑也可波及全身大部分皮肤，毛囊角化和掌跖角化明显，尤其在冬季给患者造成痛苦。少数也可合并湿疹、荨麻疹、枯草热、哮喘等异位性疾病。

 

　　本型为常染色体显性遗传，常有“干皮”的家族史，其父或母症状表现可能轻，也可能重。自幼年发病，以后逐渐加重，成年后病情稳定不变，终生存在。冬季症状重，夏季较轻，但少数人因出汗困难而不适。

 

　　病理特点是表皮中度角化过度，偶尔可伴有角化不全、颗粒层缺如或很薄，过度角化可延至毛囊，造成毛囊口角栓真皮血管及毛囊周围轻度淋巴细胞浸润。

 

　　二、性联寻常型鱼鳞病

 

　　仅发生在男性，生后或一岁以内发病，皮肤弥漫干燥，鳞屑大而显著，呈褐色或深褐色，受累部位为全身性，头、颈、面较重，腋、股、肘窝、腘窝及全身同时受累，但掌跖多正常，毛囊角化性丘疹及异位性疾病少见。部分有成年伴有角膜浑浊和不规则脱发。夏季症状轻，冬季症状加重。

 

　　病理学特点角化过度、颗粒层正常或稍增厚、棘层肥厚、上皮脚突出，真皮血管周围淋巴细胞浸润。

 

　　常染色体显性和性联两型鱼鳞病可以从发病性别、起病年龄、患病部位、皮疹情况、合并疾病等相区别，但从治疗角度看，两者都属对症治疗，目前无特效疗法。

 

　　三、层板状鱼鳞病

 

　　层板状鱼鳞病又称非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症、火棉胶婴儿、丑胎、卷曲线状鱼鳞病，这是一种常染色体隐性遗传的皮肤。皮损特征是大片灰褐色鳞屑，多呈四边形，边缘游离，中心附着，遍及全身。轻者波及肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等皱褶部位，重者累及全身，颇似全身穿上铠甲。这一类型红皮症不出现大疱，因此又称非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症，与大疱性先天性鱼鳞病样红皮症不同。火棉胶婴儿是指婴儿出生时，鳞屑薄而贴着，很像在暗红色的皮肤上涂了一层火棉胶，表面紧张收缩，形态特殊。鳞屑脱落后基底潮红，再形成鳞屑。火棉胶婴儿大部分是全身皮肤受累，少数患儿可限于躯干或四肢;患儿常伴有眼睑外翻或唇外翻情况。丑胎是火棉胶婴儿的严重型，全身覆盖角质性厚的“铠甲”状鳞屑，常伴有畸形和发育不全，患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡。卷曲线状鱼鳞病是层板状鱼鳞病的亚型，躯干四肢多发生环状和多环性斑片和鳞屑，有游走性，且反复发生，不留疤痕、萎缩或色素沉着，头面部似脂溢性皮炎表现。

 

　　皮肤理学特征是角化过度，颗粒层正常或肥厚，棘层肥厚，真皮上部轻度慢性炎细胞浸润。有时可见角栓。

 

　　四、表皮松解性角化过度鱼鳞病

 

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。

 

　　诊断要点：1、出生时即有。2、皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显，甚至出现灰棕色疣状鳞屑。3、全身覆盖盔甲样鳞屑，鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮，可见松弛性大疱，其上再度出现鳞屑，如此反复。4、皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。5、慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。6、组织病理示表皮明显角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。

 

　　五、获得性鱼鳞病

 

　　获得性鱼鳞病发生在成年人，临床表现类似常染色体显性寻常型鱼鳞病，主要发生在淋巴瘤，特别是何杰金氏病。也见于网状内皮淋巴肉瘤、T细胞淋巴瘤、白血病、小肠淋巴瘤、多发性骨髓瘤，非淋巴细胞恶性疾病见于乳腺癌、肺癌、宫颈癌等。哈尔滨皮肤医院编辑！